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[Gastric MALToma]

1. Definition and classificaion

위 MALT 림프종의 개념은 1983년 Isaacson과 Wright에 의해 체계화되었고, 최근 2008년 WHO 분류에서는 extranodal marginal zone B-cell lymphoma of MALT라는 이름으로 불리고 있다. 위 MALT 림프종의 진단과 치료에 대한 적지 않은 혼선이 있는데 이는 위 MALT 림프종에 대한 개념이 변하였기 때문이다. 엄밀하지는 않지만 개념적으로 설명하면 다음과 같다.

위 MALT 림프종이라는 질환이 처음 정립될 무렵에는 B-세포 림프종을 (1) 고도 요소가 없는 MALT 림프종 (MALToma without high grade component), (2) 고도 요소를 가진 MALT 림프종 (MALToma with high grade component), (3) 미만성 거대 B-세포 림프종 (= 광범위큰B세포림프종, diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL)의 3 군으로 구분하였다.

이 중 두 번째에 해당하는 고도 요소를 가진 MALT 림프종은 Helicobacter pylori 제균치료에 반응하는 경우도 있지만, 대부분은 DLBCL와 비슷한 경과를 보인다. 따라서 최근에는 고도 요소가 없는 MALT 림프종만을 extranodal marginal zone B-cell lymphoma of MALT라고 부르고 나머지 두 군은 DLBCL로 통칭하고 있다.

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병리학교과서에서는 위장관 DLBCL를 MALT 림프종 요소를 가진 경우와 MALT 림프종 요소가 없는 경우로 나누기도 한다.


참고: Dawsons criteria for primary GI lymphoma

(1) Originally used to define a primary intestinal lymphoma now modified to define gastric lymphomas also.

(2) Inclusion criteria: The organ is predominantly involved, and the intra-abdominal lymphadenopathy, if present, corresponds to the expected lymphatic drainage of the organ.

(3) Exclusion criteria: palpable subcutaneous nodule, mediastinal lymphadenopath, abnormal leucocytes on PBS/BM aspirate, splenic/hepatic involvement


2. Endoscopic findings

전통적으로 위 MALT 림프종의 내시경적 특징은 ‘특징이 없는 것’이라고 가르치고 배워왔다. 그만큼 다양한 모양을 가질 수 있다는 의미일 것이다.

특히 ‘고도 요소를 가진 MALT 림프종’을 위 MALT 림프종에 포함시키던 시절에는 진행 위암과 비슷한 형태를 보인 경우도 있었다. 그러나 ‘고도 요소를 가진 MALT 림프종’을 MALT 림프종에 포함시키지 않게 되면서 위 MALT 림프종은 대부분 위염이나 조기위암과 비슷한 모양을 보이게 되었다.

내시경적 특징에 따른 분류법은 많은 저자들이 제시하고 있으나 필자는 다음과 같이 나누고 있다. (1) gastritis-like MALTomas, (2) multifocal atrophy pattern MALTomas, (3) multinodular MALToma, (4) ulcerative MALTomas, (5) polypoid MALToma, (6) EGC-like MALTomas. 실제로는 약간 지저분하면서 심하고 불규칙하게 분포하는 미란성 위염과 비슷한 형태를 보이는 경우가 가장 많다.

(1) Gastritis-like MALTomas

(2) Multifocal atrophy pattern MALTomas

(3) Multinodular MALToma

(4) Ulcerative MALTomas

(5) Polypoid MALToma

(6) EGC-like MALTomas


3. Pathologic findings

위 MALT 림프종의 병리학적 특징은 다음과 같은 5 가지 소견으로 정리할 수 있다.

(1) 정상적인 Peyer’s patch의 림프조직을 닮은 반응성 림프여포가 있고,

(2) marginal zone/monocytoid B-세포들이 있으며,

(3) lymphoepithelial lesion, 즉 3개 이상의 marginal zone cell이 상피 혹은 위 선에 침범하여 상피세포의 호산성 변성을 보이는 병변을 보이며,

(4) 소림프구와 형질세포 침윤과 함께 (Dutcher 소체를 가질 수 있다),

(5) 여포아세포(centroblast)와 면역아세포(immunoblast)가 출현한다.


실제로 이와 같은 소견들은 디지털적인 단계보다는 아나로그적인 스펙트럼을 가지고 있으므로 Wotherspoon 등이 나눈 scoring system이 자주 사용된다.

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4. Treatment

병기결정을 위한 검사 (CT, EUS, 골수검사 등) 후 점막이나 위점막하층에 국한된 MALT 림프종으로 진단되고 H. pylori 감염이 동반되어 있으면 H. pylori 제균치료를 시행한다.제균치료로 인하여 완전관해에 도달하는 비율은 대략 80% 정도로 알려져 왔다. 최근에는 건강검진을 통하여 경미한 MALT 림프종이 많아져서 과거보다 제균치료의 효과가 더욱 좋다는 견해가 있다.

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제균치료로 관해에 도달하지 않는 예는 대부분 (1) 점막하층을 넘어 침범되어 있거나, (2) 고도 요소를 가지고 있거나, (3) 내시경초음파에서 위 주위의 림프절이 침범되어 있거나, (4) t(11;18)(q21;q21)와 같은 염색체이상이 존재하는 경우이다.

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제균치료에 반응하지 않는 MALT 림프종에 대해서는 방사선치료 (30 Gy 정도)가 가장 많이 이용되고 있으며 항암화학요법이 사용되기도 한다.


5. Further readings

(1) Seifert E. Endoscopic and bioptic diagnosis of malignant non-Hodgkin's lymphoma of the stomach. (Endoscopy 1993)

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