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[보만 4형 진행성 위암]

1. 서론

조기위암의 경우 내시경 검진의 증가로 인하여 그 진단율이 높아지고 있으며, 내시경적 절제술, 복강경 위절제술 등의 발전 등 과거에 비하여 비침습적인 치료가 가능하게 되었다. 진행성 위암에 있어서도 보조적 항암화학요법 및 방사선 요법의 발전으로 치료 성적이 향상되고 있다.

그러나 Borrmann 제4형 위암은 젊은 환자에서 많이 발생한다는 점과 미만성으로 침윤하는 특징 때문에 진단이 늦어져 적절한 치료 시기를 놓치는 경우가 많다.

1926년 Borrmann 등이 처음 진행성 위암을 분류할 때, Borrmann 제4형 위암은 ‘미만성 암으로 궤양은 거의 보이지 않고 절제된 위를 관찰해 보아도 그 경계가 뚜렷하지 않은 것’이라고 정의하였으나 요즘에는 궤양성 병변이 관찰되어도 넓은 미만성 암 침윤이 있으면 Borrmann 제4형 위암으로 분류한다. Borrmann 제4형 위암은 경성 위암(scirrhous gastric cancer) 또는 linitis plastica라는 단어와 흔히 혼용되어 쓰여지나 엄밀한 의미에서 약간의 차이가 있다.

경성 위암이란 병리학적인 용어로, 뚜렷한 종괴 형성과 융기 없이, 광범위한 섬유성 결합조직의 증식이 동반되어 위벽이 전체적으로 딱딱하게 경화되고 내강이 현저하게 줄어드는 경우를 뜻하며, 국한성인 경우에는 이 용어를 사용하지 않는다.

현재 Borrmann 제4형 위암과 경성 위암은 거의 같은 개념으로 사용하고 있지만, 경성 위암은 경화를, Borrmann 4형은 미만성을 근거로 하고 있다는 점이 다르다. 드물게 미만성 암 침윤이 있으면서도 신전성이 비교적 잘 유지되고 있는 경우가 있는데 이 경우에는 Borrmann 제4형 위암이라고 할 수는 있으나 경성 위암이라고는 할 수 없다.

 크게
출처: 위와 장 (번역본) 2008:43:381-384

Linitis plastica라는 용어는 1865년 Luis Brinton이 점막 하조직의 섬유성 증식으로 인하여 위벽이 비후 경화되어 혁대상으로 된 상태를 염증성 변화라고 오인하여 명명한 것으로 이후 위암의 한 형태라고 판명 되었고 경성 위암과 혼용되고 있다. Linitis plastica는 소만을 제외한 위체부에 많고, 점막 내 확산은 점막하층내 확산보다 아주 작은 경우가 대부분이며, 위 전체에 미만성으로 확산되어 있어, 점막 주름의 사행과 굵기가 광범위하게 관찰되는 경우가 많다. 반면, Borrmann 제4형 위암은 유문 전정부에 많고, 점막내의 확산 부분과 점막하 층에서의 확산된 넓이가 거의 일치하는 경우가 많고, 특정 부분에 국한되어 있어, 점막 주름의 사행과 굵기는 적다.

Borrmann 제4형 위암이 중요한 이유는 1) 일반적인 내시경 검사에서 육안적으로 특징적 병변이 없어 간과되기 쉽다는 점, 2) 의사나 환자 모두 암을 의심하기 쉽지 않은 젊은 여성에서 많다는 점, 3) 장막 전이가 흔하다는 점, 4) 점막 병변이 드물고, 점막하 침윤으로 인하여 조직 검사를 여러 번 시행하여도 위음성이 많다는 점, 5) 건강검진 수진자들에게도 간혹 발견되는 점, 6) 내시경 시행시 신전 여부로 감별 진단하기 힘들다는 점, 7) 과증식성 위염과 감별이 어렵다는 점들 때문이다. 본고에서는 Borrmann 제4형 위암의 진단과 치료에 대해서 간단하게 정리해 보고자 한다.


2. Borrmann 제 4형 위암의 진단

Borrmann 제4형 위암의 내시경 소견은 매우 다양한데 공기 주입에도 불구하고 위가 잘 펴지지 않으며, 주름이 두꺼워지는 것이 가장 현저한 특징이다. 점막의 현저한 변형이나 미란성 함몰부 등을 동반하기도 한다.

Borrmann 제4형 위암의 조기 발견을 위한 연구들 중에서 Nakamura 등은 점막 주름이 뚜렷한 위저선 점막영역에 있어서 2.0 cm이하의 점막 추벽 집중이 없는 IIc 병변이 Borrmann 제4형 위암의 초기 병변이라고 하였고, 박 등도 유사하게, 위체부 위염 영역의 소병변, 특히 부정형의 작은 미란(주로 후벽, 대만부의 추벽 집중을 동반하지 않는 IIc 조기 위암)을 유의해야 한다고 하였다.

경성 위암의 특징적인 내시경 소견들로는 수일간 금식을 하여도 위 내에 음식물이 남아있는 소견, 공기를 주입해도 내강이 잘 펴지지 않는 점, 불규칙한 융기를 동반한 비후된 추벽, 추벽의 사행, 추벽 사이의 골과 봉우리의 경계가 모호해지는 소견 등을 들 수 있다.

이러한 소견들이 보일 경우 조직검사로 확진이 필수적이지만, 위 점막에 노출된 암 조직이 적어 조직 검사 결과에서 위음성이 많다. 따라서, 단기간 조직 검사를 반복하거나, 임상적으로 강력하게 의심될 경우에는 수술적 확진 및 치료를 동시에 시행하여야 한다. 실제 정상 점막과 종양이 침윤된 점막의 경계가 모호한 경우가 있는데 이런 경우는 침윤된 암세포에 의한 선반효과(shelf effect)와 점막 텐트효과의 소실(absence of mucosal tenting)등이 있다.


1) Fold thickening

  젊은 여성의 위체부 대만 fold thickening

  비교적 잘 펴지고 fold thickening도 그다지 현저하지 않았고 공기를 넣었을 때에도 잘 펴지는 진단이 어려웠던 Borrmann type 4. 그러나 약간 두꺼워진 위 주름은 찌글찌글하였다.

  Fold thickening이 현저한 Borrmann 4형 진행성 위암. 두꺼워진 fold 사이의 골짜기는 깊지 않으므로 fold 높이는 낮다. 4개월 전 내시경 검사를 받았던 과거력이 있었다. Focal lesion 없는 fold thickening은 놓치기 쉽다. Postprandial discomfort, early satiety 등의 증상을 가진 환자에서는 더욱 주의하자.

  무증상 성인의 건진 내시경에서 발견된 Borrmann 4형 진행성 위암. 위체하부 fold의 두께는 정상이고 위체중부 fold는 상당히 두껍다. 정상 fold와 두꺼워진 fold의 transition이 비교적 명확히 관찰된다.


2) 공기를 주입해도 잘 펴지지 않음

  위체부 주름이 두꺼워졌고 공기를 주입해도 잘 펴지지 않았던 Borrmann 4형 진행성 위암

  위체부를 전체적으로 침윤하였고 약간 잘 펴지지 않았던 Borrmann 4형 진행성 위암

  위체부를 전체적으로 침윤하였고 잘 펴지지 않았던 Borrmann 4형 진행성 위암. 침윤이 심하면 fold thickening이나 위벽비후가 잘 보이지 않는다. 그냥 관찰이 어려울 뿐이다.


3) Snake skin-like masaic surface

  위체부 주름이 두꺼워지면서 잘 펴지지 않으며 표면의 snake skin-like mosaic pattern이 현저한 Borrmann 4형 진행성 위암

  위체부 대만 주름의 비후와 표면의 snake skin-like mosaic pattern이 현저한 Borrmann 4형 진행성 위암

  두꺼워진 주름이 일부 측면 융합을 보이고 있다. 두꺼워진 주름의 표면을 잘 보자.


4) Thickened fold의 측면 융합

  위체중부 후벽의 fold thickening과 fold들이 측면으로 융합하면서 넓은 판형을 이루고 있다.

  뚜렷한 fold thikening이지만 표면은 비교적 매끈하다. 일부 fold들이 측면으로 융합하면서 판형을 이루고 있다.

  Fold thinkening과 중앙의 함몰부를 동반한 fold의 측면 융합을 보이는 Borrmann 4형 진행성 위암. CT에서 mesentery에서 ill-defined dirty white nodule들이 관찰되었다. 수술장에서 peritoneal seeding이 확인되었다.

  Fold thinkening과 중앙의 작은 궤양을 동반한 fold의 측면 융합을 보이는 Borrmann 4형 진행성 위암.


5) Pseudopyloric ring

  Far distal antrum의 일부를 제외한 위체부와 위전정부를 circumferential하게 침윤한 Borrmann type 4형. 위가 잘 펴지지 않음. 병소와 정상부의 경계가 pseudopyloric ring을 형성하고 있음

  Mid to distal antrum을 제외한 위체부와 위전정부를 circumferential하게 침윤한 Borrmann 4형 진행성 위암. Fold thickening이 현저하다. 병소와 정상부의 경계가 pseudopyloric ring을 형성하고 있음


6) 궤양 주변의 광범위한 위벽주름비후

  전체적으로 Borrmann type 4의 특징을 보이고 있으나 일부에서 뚜렷한 궤양을 가지고 있음. 비록 궤양이 있어라도 대부분이 Borrmann type 4면 Borrmann type 4 진형성 위암으로 불러야 한다.

  위각부에 궤양이 있다. 그러나 위체부의 주름이 불규칙하게 두꺼워있다. 수술결과는 "signet-ring cell carcinoma, 17x15 cm, extension to subserosa, LN 17/35, perineural invasion (+)"

  위체부 궤양을 동반한 Borrmann 4형 진행성 위암. 궤양만 보지 말고 주변을 보자.


7) Antral type Borrmann 4형 진행성위암

  Pyloric ring과 far distal antrum을 침범한 antral type Borrmann 4형 진행성 위암

  Antrum을 diffuse하게 침범한 antral type Borrmann 4형 진행성 위암. 위체부에 다량의 음식이 남아있다.

  Antrum을 diffuse하게 침범한 antral type Borrmann 4형 진행성 위암. CT를 위하여 물을 먹었는데, 위체부는 잘 늘어나는데 반하여 전정부는 두꺼워있고 펴지지 않았다.

  78세 여성에서 발견된 antral-type Borrmann 4형 진행성 위암.


3. Borrmann 4형 진행성 위암의 다양한 임상상

  위내시경 조직검사에서 3번 연속 암이 나오지 않았던 Borrmann 4형 진행성 위암. Peritoneal seeding이 있었다.

  Melena를 주소로 내원. Borrmann 4형 진행성 위암은 출혈이 드문 편이지만 가끔 melena 혹은 hematemesis를 보일 수 있다.

  Hemoglobin 7.5. Borrmann 4형 진행성 위암은 출혈이 드문 편이지만 가끔 만성 빈혈로 내원할 수 있다.

  17세 남자. Borrmann 4형 진행성 위암은 젊은 여성에서 많은 편이지만 남녀노소를 가리지 않는다.

  체중감소. Borrmann 4형 진행성 위암은 이유없는 체중감소의 원인일 수 있다.

  Fold가 불규칙하게 두꺼워진 Borrmann 4형 진행성 위암으로 CT에서 Krukenberg tumor가 발견되었다.


4.비후성 위염은 Borrmann 4형 진행성 위암과 어떻게 다른가?

  Borrmann 4형 진행성 위암. 주름이 두꺼워지면서 하단은 서로 뭉쳐지므로 마치 어깨동무를 하고 있는 양상으로 관찰된다. 두꺼워진 주름 사이의 위벽도 두꺼워 보인다.

  비후성 위염. 두꺼워진 주름 사이의 위벽이 정상이다.

  비후성 위염의 전형적인 소견. 두꺼워진 주름 사이의 위벽이 정상으로 보인다. 물론 애매한 경우도 매우 많지만...

  위 사진의 부분 확대


5. Borrmann 제 4형 위암의 수술적 치료 및 성적

병기를 고려하지 않을 때 위암 환자들의 5년 생존율은 Borrmann 제4형이 가장 불량하여 약 25%의 생존율을 가진다. 같은 병기의 환자라 하더라도 Borrmann 제4형의 예후는 훨씬 나빠서, stage II의 경우에 5년 생존율이 50%밖에 되지 않는다.

이렇게 Borrmann 제4형 위암이 불량한 예후를 보이는 이유는 종양이 점막의 가장 깊은 층에 있는 선이나 점막하 또는 근육층의 이소성 선에서 기원하여 조기에 점막하층 이하에서 광범위하게 진행되는 점, 다른 형에 비해서 수술 당시 림프절 전이가 많고, 장막 침윤, 복막 전이 빈도가 높아 절제 불가능한 경우가 많다는 점 때문이다.

한 연구에서 1981년부터 1999년까지 위암을 진단받은 1806명의 환자들을 수술한 결과 Borrmann 제4형 위암은 11%(199명)를 차지 하였고, 이중 60.3%(120명)는 poorly differentiated 형이였다. 199명중 75.4%(150명)는 림프절 전이가 있었으며, 91.5%에서 장막 침윤이, 37.7%에서 복막 전이가 발견되었다. 또한 Borrmann 제4형 위암의 완전 절제율은 52.3%였고 다른 형보다 의미 있게 낮았고(P<0.001), 5년 생존율이 완전 절제한 그룹에서 절제하지 못한 그룹보다 의미있게 높았다(33.4% : 8.1%, P<0.001).

병기에 따른 Borrmann 제4형 위암의 5년 생존율은 I기에서 90.9%, II기에서 39.5%, III기에서 18.6%, IV기에서 8.7% 였다. 또 다른 연구에서 1989년부터 1997년까지 위암수술을 받은 4063명을 후향적으로 분석하였을 때, Borrmann 제4형 위암은 370명(9%)였고, 젊은 여성들에게서 높은 유병율을 보였으며, 223명(60.3%)에서 림프절 전이가, 322명(87%)에서 장막 전이가, 141명(38.1%)에서 복막 전이가 있었다. 이들 중 182명(49.1%)은 근치적 절제를 시행받았다. Borrmann 제4형 위암 환자 전체의 5년 생존율은 24.3%였지만, 근치적 절제를 받은 경우의 5년 생존율은 38.4%, 근치적 절제를 받지 못한 경우는 4.5%로 근치적 절제를 받은 경우가 받지 못한 경우보다 의미있게 5년 생존율이 높았다.

복막 전이가 있어도 근치적 절제를 받은 경우는 평균 11개월 생존하였고, 근치적 절제를 받지 못한 경우는 평균 7개월 생존하여, 복막 전이가 있어도 근치적 절제를 받는 경우가 의미있게 생존율이 높았다(P<0.05).


6. Borrmann 제4형 위암과 감별해야 할 질환

위의 신전이 불량하여 Borrmann 제4형 위암과 감별이 어려운 경우로는 급성 위점막 병변과 같은 염증성 병변으로 인해 위벽의 부종이나 근육의 연축이 일어나는 경우, 광범위한 궤양성 병변이 치유되어 반흔수축이 생긴 경우, 악성 림프종의 침윤, 아니사키스 충체로 인한 급성 위염, 간비대, 간암, 췌장의 일부, 췌낭포, 췌장암 등에 의해서 외부에서 압박하는 병변이 있는 경우 등이 있다. 또한 내시경 기기 불량으로 인한 공기 주입이 잘 되지 않을 때도 있어 주의를 요한다. Borrmann 제4형 위암의 특징인 거대 주름은 비후성 위염, Menetrier 병, 악성 림프종, MALT 림프종 및 Crohn병 등에서도 볼 수 있는데, 특히 Crohn 병은 전정부 궤양과 다발하는 아프타성 궤양, 분문부 근처에서 대나무 마디 소견이라 불리는 병변(비후된 세로 주름과 그것을 구획지어 가로지르는 마디)등이 보일 수 있다.


7. 결론

진단 내시경의 발전 및 비침습적 내시경적 위암 절제술 등으로 인하여 조기 위암의 치료 성적은 급격히 향상되고 있다. 그러나, Borrmann 제4형 위암은 점막 병변이 뚜렷하지 않아 내시경에서 간과되기 쉽고, 점막 하 확산으로 인하여 조직검사에서 위음성이 많아 진단이 늦어지는 경우가 많다. 또한, 다른 형에 비해서 림파절 전이, 장막 침윤, 복막 전이가 많아서 수술 시 이미 진행된 병기인 경우가 많아 예후가 불량하다.

Borrmann 제4형 위암을 조기에 발견하기 위해 위체부 위염 영역의 소병변, 특히 부정형의 작은 미란(주로 후벽, 대만부의 추벽 집중을 동반하지 않는 IIc 조기 위암)을 유의하여 관찰해야 하며, 조직검사에서 음성으로 나오더라도 임상적으로 Borrmann 제4형 위암이 의심되는 경우는 수술적 진단 및 치료를 강력히 고려해야 한다. 또한, 수술시 복막 전이가 발견되어도 보존적 치료보다 근치적 절제를 하는 것이 생존률을 의미있게 높이므로 적극적으로 수술적 절제를 하려는 노력이 필요하다.

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